Value of Area Postrema Syndrome in Differentiating Adults With AQP4 vs. MOG Antibodies

Objectives: To compare the frequency of area postrema syndrome (APS) in adults with anti-aquaporin-4 (AQP4) and anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibodies. Methods: APS is defined as acute or subacute, single or combined, episodic or constant nausea, vomiting, or hiccups, persisting for at least 48 h, which cannot be attributed to any other etiology. The presence of APS was investigated in 274 adults with AQP4 antibodies and 107 adults with MOG antibodies from 10 hospitals. Results: The study population comprised Korean adults (≥18 years). At the time of disease onset, 14.9% (41/274) adults with AQP4 antibodies had APS, while none of the participants with MOG antibodies developed APS (p < 0.001). During the course of the disease, 17.2% (47/274) adults with AQP4 antibodies had APS in contrast to 1.9% (2/107) adults with MOG antibodies with APS (p < 0.001). Conclusions: APS, one of the core clinical characteristics of individuals with AQP4 antibodies, is an extremely rare manifestation in Korean adults with MOG antibodies.ope

A Case of Anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Positive Late-Onset Acute Disseminated Encephalomyelitis

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Whole-Body Muscle MRI in Patients with Hyperkalemic Periodic Paralysis Carrying the SCN4A Mutation T704M: Evidence for Chronic Progressive Myopathy with Selective Muscle Involvement

BACKGROUND AND PURPOSE: Hyperkalemic periodic paralysis (hyperKPP) is a muscle sodium-ion channelopathy characterized by recurrent paralytic attacks. A proportion of affected individuals develop fixed or chronic progressive weakness that results in significant disability. However, little is known about the pathology of hyperKPP-induced fixed weakness, including the pattern of muscle involvement. The aim of this study was to characterize the patterns of muscle involvement in hyperKPP by whole-body magnetic resonance imaging (MRI). METHODS: We performed whole-body muscle MRI in seven hyperKPP patients carrying the T704M mutation in the SCN4A skeletal sodium-channel gene. Muscle fat infiltration, suggestive of chronic progressive myopathy, was analyzed qualitatively using a grading system and was quantified by the two-point Dixon technique. RESULTS: Whole-body muscle MRI analysis revealed muscle atrophy and fatty infiltration in hyperKPP patients, especially in older individuals. Muscle involvement followed a selective pattern, primarily affecting the posterior compartment of the lower leg and anterior thigh muscles. The muscle fat fraction increased with patient age in the anterior thigh (r=0.669, p=0.009), in the deep posterior compartment of the lower leg (r=0.617, p=0.019), and in the superficial posterior compartment of the lower leg (r=0.777, p=0.001). CONCLUSIONS: Our whole-body muscle MRI findings provide evidence for chronic progressive myopathy in hyperKPP patients. The reported data suggest that a selective pattern of muscle involvement-affecting the posterior compartment of the lower leg and the anterior thigh-is characteristic of chronic progressive myopathy in hyperKPP.ope

Prevalence and Incidence of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder in Korea: Population Based Study

Background: Although neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is known to be a rare disease, its prevalence and incidence have not yet been studied in Korea. We performed a population-based study to examine the prevalence and incidence of NMOSD in Korea using data from the Korean National Health Insurance (NHI) claims database. Methods: Data from 2013 to 2017 were obtained, with a washout period set as 2013 and 2014. The prevalence and incidence of NMOSD in 2016 and 2017 were calculated using population census data. Subjects were divided into 5 groups at 15-year intervals, depending on the age at which the diagnostic code was entered. The relative risk (RR) for each age group was compared with the oldest (≥ 60 years) age group. Results: The overall prevalence was estimated to be 3.36 and 3.56 per 100,000 individuals, with an incidence of 0.41 and 0.65 per 100,000 individuals-year in 2016 and 2017, respectively. The mean age was 43.08 (standard deviation, 14.56) years, and the ratio of male to females was 1:4.7. The incidence was higher in female individuals aged between 30 and 59 years (RR, 2.8-3.05; P < 0.05). Conclusion: Nationwide prevalence of NMOSD in Korea was 3.36 and 3.56/100,000 and its incidence was 0.41 and 0.65/100,000-year in 2016 and 2017 respectively.ope

항 Signal Recognition Particle (신호인식입자) 항체와 연관된 근병증

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Anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Positive Encephalitis with Seizure and Unilateral Cortical Fluid-Attenuated Inversion Recovery-Hyperintense Lesions

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서울 남산 경계부의 환경특성에 관한 연구

학위논문 (석사)-- 서울대학교 환경대학원 : 환경조경학과, 2016. 8. 성종상.도시화로 인해 도시 내 산지에 다양한 개발 사업이 시행됨에 따라 산지를 훼손하고 새로운 공간이 들어서면서 인접한 도시공간과 바로 면하게 되는 산지 경계부가 발생 하였다. 이러한 경계부에서는 주변지역을 고려하지 않은 단편적인 개발사업의 면모 가 극적으로 나타날 것이며, 관계성 없는 수많은 경계면으로 도시 안에 파편적으로 존재할 것이다. 그러나 도시 내 산지 경계부를 대상으로 도시와 도시 내 산지의 실증 적인 공간 관계를 밝혀내는 것이 중요함에도 불구하고, 그동안 이와 관련한 연구가 수행되지 못하는 한계를 갖고 있다. 본 연구에서는 도시 내 산지 경계부의 물적 환경 실태를 분석하고 유형화함으로써 경계부의 의의와 작용을 상세히 기술하고자 하였다. 특히, 서울의 중심부에 위치한 남산 경계부에서 나타나는 환경특성들은 현대 도시공간에서 발현되고 변화해온 대 표적인 공간이라고 볼 수 있기 때문에 연구의 대상으로 선정하였다. 연구는 크게 이론적 고찰, 현장연구, 분석 및 해석으로 나눠서 진행하였다. 이론적 고 찰에서는 대상지를 분석하기 이전에 경계에 대한 다층적인 의미와 가치를 파악하는 기 초조사를 실시하였다. 현장연구는 문헌연구와 현장관찰조사로 나눠서 진행하였다. 전자 는 남산의 역사적인 변천과정을 남산 경계부가 변화하게 되는 배경을 총체적으로 분석 하고자 하였고, 후자는 이를 바탕으로 현재 남산 경계부의 물리적인 환경을 미시적으로 분석하고, 그에 따른 유형화를 통해 남산 경계부의 환경특성을 해석하고자 하였다. 남산 경계부는 크게 회현자락, 예장자락, 장충자락, 한남자락으로 공간적 범위를 나눠서 시계열적으로 조사하였고, 다음과 같은 변화의 양상을 파악할 수 있었다. 첫째, 회현자락에서는 일제강점기 조선신궁의 조성으로 남산의 원지형이 완전히 변형되었고, 이후 공간의 용도와 주체만 변경된 채 공간구성방식은 그대로 적용되어 현재까지도 영향을 주고 있다. 둘째, 남산의 구릉지형은 도시화로 인한 주택난을 해소하고, 홍수 등의 재해를 피 할 수 있었기 때문에 주거단지 개발을 위한 최적의 조건을 제공하였다. 필지의 규모 와 형태는 현재까지도 그 특징이 남아있다. 셋째, 도시의 확장으로 남산이 서울의 중심부에 위치하게 되면서 중심 시가지의 교 통 혼잡 문제를 해결하기 위한 교통의 길목으로써 이용되기 시작하였다. 넷째, 남산공원은 도시에서 아직 개발되지 않은 남겨둔 땅으로 여겨져 정부 주도의 잦은 공원 용지 해제로 남산 경계부 개발이 가속화되었고, 현재까지도 잠식시설이 여 전히 남아있다. 이를 바탕으로 현재 남산 경계부에 잠식되어 있는 시설의 설립목적과 이후의 변화 를 통해 남산 경계부의 공간적인 특성을 발견할 수 있었다. 첫째, 현 잠식시설의 존속 기간이 평균 33년으로 공공을 위한 시설이라는 명목 하에 오랜 시간 잠식되어 있었다. 그 중 정치 · 군사적인 목적으로 설립된 시설들은 대부분 공공성이나 오락 · 편의성을 띠는 시설로 용도가 변경되었다. 둘째, 회현자락의 경우, 과거에는 국민 계몽교육을 주도하는 시설이 들어섰지만 이 후 시민들을 위한 공원의 역할이 중대되면서 오락 · 편의성의 성격으로 변하였다. 셋째, 장충자락에 위치한 문화시설은 과거에는 국민계몽의 성격을 띠었지만 현재 는 주체와 객체가 모두 시민이 되면서 개방적인 성격으로 변모하였다. 한편, 체육시 설들은 현재까지도 큰 변화 없이 존치되고 있다. Arc GIS 프로그램을 이용하여 표고 경사 향을 중심으로 현재 남산 경계부의 지형 환경을 조사하였는데 이를 통해 남산의 완만한 구릉지형 조건이 도시화로 인한 남산 경계부의 구조변화에 큰 영향을 미칠 수 있었음을 확인하였다. 이를 바탕으로 경계부 의 물적 환경을 분석하여 경계부 환경특성을 체계적으로 파악하고자 토지이용에 따 른 경계의 물리적인 처리방식과 지형환경에 따른 시설물의 배치형태를 유형화하여 분석하였으며 다음과 같은 해석을 도출하였다. 첫째, 토지이용에 따른 경계의 처리방식 유형분석을 통해서 경계부의 훼손정도를 파악할 수 있었는데 이를 통해 현재 경계부가 기존의 지형환경을 무시한 채 얼마나 심각하게 훼손이 되었는지를 파악할 수 있었다. 둘째, 경계부 토지이용의 가장 큰 비율을 차지하는 유형이 도로였는데 이는 경계부를 지 나가는 차량의 원활한 흐름을 중시하다보니 단편적인 경관을 만드는 요인으로 작용했다. 셋째, 도시환경과 자연환경의 중첩되는 산지 경계부에서는 도시에서 산지로의 물리적 · 시각적 접근성의 기회를 늘리기 위한 장치로 공원이 매우 중요한 역할을 하고 있었다. 도시 내 산지는 도시공간과 밀접한 관련성을 갖고 있으며 지속적으로 상호작용하 면서 변화하고 있다. 이러한 공간적 관계의 중요성을 인식하고, 이에 대해 남산 경계 부를 대상으로 실증적인 분석을 했다는 것에 본 연구의 의의가 있다. 앞으로 도시의 새로운 변화와 함께 남산 경계부는 또 다른 변화를 겪을 것이다. 따라서 이에 따라 기존의 남산의 역사적 변천과정 연구의 뒤를 이어 현재 남산 경계부의 현황을 더해감 으로써 시간의 흐름에 따른 자료 축척의 의미를 동시에 갖고자 한다.제1장 서론 11 1절 연구의 배경 및 목적 11 2절 연구의 범위 및 방법 13 1. 연구의 범위 13 2. 연구의 방법 16 제2장 예비적 고찰 18 1절 경계의 다층적 이해 18 1. 경계에 대한 이해 18 2. 도시공간구조와 경계 19 2절 도시 내 산지 경계부 21 1. 개념 및 정의 21 2. 도시 내 산지 경계부의 환경요소 22 3절 선행연구 및 연구의 차별성 23 1. 선행연구 고찰 23 2. 연구의 차별성 27 제3장 남산의 위상 및 변천과정 29 1절 남산의 위상 변화 29 1. 시가지의 확산 및 행정구역의 변화 29 2. 도시 확산에 따른 남산의 공간위상 변화 32 2절 남산의 역사적인 변천과정 33 1. 회현자락 35 2. 예장자락 37 3. 장충자락 39 4. 한남자락 41 3절 남산 경계부 변화의 양상 43 1. 가려지지 않는 일제의 잔존 43 2. 주거단지의 개발 욕구 44 3. 도심 교통의 길목 45 4. 공원용지 해제로 인한 개발 가속화 46 4절 시설의 변천과정을 통해 본 경계부의 공간적 특성 51 제4장 남산 경계부의 환경특성 분석 55 1절 남산 경계부의 지형환경 55 2절 분석의 틀 59 1. 분석 방향의 설정 59 2. 분석의 틀 64 3절 남산 경계부의 환경특성에 따른 유형화 67 1. 남산 경계부 토지이용 분포경향 67 2. 남산 경계부의 환경특성 유형화 69 3. 지형환경에 따른 시설물의 배치형태 73 4절 남산 경계부의 공간적 특성 해석 83 1. 지형환경이 무시된 개발과 훼손 83 2. 단편적인 경관 83 3. 경계의 단절을 완충하는 공원 84 제5장 결론 89 참고 문헌 90 부록 94 Abstract 95Maste

Early Electrodiagnostic Features of Upper Extremity Sensory Nerves Can Differentiate Axonal Guillain-Barré Syndrome from Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

BACKGROUND AND PURPOSE: Serial nerve conduction studies (NCSs) are recommended for differentiating axonal and demyelinating Guillain-Barr? syndrome (GBS), but this approach is not suitable for early diagnoses. This study was designed to identify possible NCS parameters for differentiating GBS subtypes. METHODS: We retrospectively reviewed the medical records of 70 patients with GBS who underwent NCS within 10 days of symptom onset. Patients with axonal GBS and acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) were selected based on clinical characteristics and serial NCSs. An antiganglioside antibody study was used to increase the diagnostic certainty. RESULTS: The amplitudes of median and ulnar nerve sensory nerve action potentials (SNAPs) were significantly smaller in the AIDP group than in the axonal-GBS group. Classification and regression-tree analysis revealed that the distal ulnar sensory nerve SNAP amplitude was the best predictor of axonal GBS. CONCLUSIONS: Early upper extremity sensory NCS findings are helpful in differentiating axonal-GBS patients with antiganglioside antibodies from AIDP patients.ope

Autoantibody Testing in Neuromuscular Disorders

Autoantibodies are present in many autoimmune disorders, including diseases impacting the peripheral nerve, neuromuscular junction, and muscle. Some of these autoantibodies play a vital role in pathogenesis, whereas others are unlikely to be directly pathogenic, but may be useful biomarkers. The identification of autoantibodies is valuable in diagnosis, as well as in establishing a treatment plan in antibody-mediated neuromuscular disorders. This review briefly summarizes antibody, autoantibody, and methods of autoantibody testing for clinicians who treat patients with neuromuscular disorders.ope

Safety and Temporal Pattern of the Lymphocyte Count During Fingolimod Therapy in Patients With Multiple Sclerosis: Real-World Korean Experience

Background and purpose: Fingolimod (FTY) inhibits lymphocyte egress from lymphoid organs to cause lymphopenia, but the clinical implications of FTY-induced lymphopenia are not fully understood. We aimed to determine the frequency and severity of lymphopenia during FTY treatment among Korean patients with multiple sclerosis (MS), and its association with infections. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients with MS treated using FTY from 12 referral centers in South Korea between March 2013 and June 2021. Patients were classified according to their nadir absolute lymphocyte count (ALC) during treatment: grade 1, 800-999/µL; grade 2, 500-799/µL; grade 3, 200-499/µL; and grade 4, <200/µL. Results: FTY treatment was administered to 69 patients with a median duration of 18 months (range=1-169 months), with 11 patients being treated for ≥7 years. During FTY treatment, mean ALCs were reduced after the first month (653.0±268.9/µL, mean±standard deviation) (p<0.0001) and remained low during treatment lasting up to 84 months. During follow-up, 41 (59.4%) and 7 (10.1%) patients developed grade-3 and grade-4 lymphopenia, respectively. No significant difference was found in age at FTY initiation, sex, baseline ALC, body mass index, or prior disease-modifying treatment between patients with and without grade-4 lymphopenia. Infections were observed in 11 (15.9%) patients, and the frequencies of patients with and without grade-4 lymphopenia were similar. Conclusions: FTY treatment induced grade-4 lymphopenia in 10% of South Korean patients with MS, but did not appear to be associated with an increased infection risk.ope