Molecular genetics of PKU in Poland and potential impact of mutations on BH4 responsiveness

Tetrahydrobiopterin (BH4) has been recently approved as a treatment of patients with phenylketonuria. However, as a confirmation of BH4-responsiveness, it might require a very expensive trial treatment with BH4 or prolonged BH4-loading procedures. The selection of patients eligible for BH4-therapy by means of genotyping of the PAH gene mutations may be recommended as a complementary approach. A population-wide genotyping study was carried out in 1286 Polish phenyloketonuria-patients. The aim was to estimate the BH4 demand and to cover prospectively the treatment by a National Health Fund. A total of 95 types of mutations were identified. Genetic variants corresponding with probable BH4-responsiveness were found in 28.2% of cases. However, patients with mild or classical phenylketonuria who require continuous treatment accounted for 11.4% of the studied population only. Analysis of the published data shows similar percentage of the "BH4-responsive" variants of a PAH gene in patients from other countries of Eastern Europe. Therefore, it can be concluded, that the proportion of phenylketonuria-patients who could benefit from the use of BH4 reaches approximately 10% in the entire region

Ocena wpływu dostępności do leczenia zaćmy w Polsce w świetle zmian instytucjonalnych

Celem pracy jest ocena dostępu do świadczeń zdrowotnych w świetle zmian regulacyjnych w Unii Europejskiej, ze szczególnym uwzględnieniem postępowania w zaćmie w Polsce w latach 2015–2017.&#x0D; Dane statystyczne Narodowego Funduszu Zdrowia za lata 2015–2017 przeanalizowano za pomocą opisu statystycznego. Dla kolejek parametrycznych zastosowano test t-Studenta (α = 0,05). Dla liczby złożonych i sfinansowanych wniosków w ramach dyrektywy zastosowano model trendu liniowego oraz istotność współczynnika kierunkowego (α = 0,05).&#x0D; Kolejka oczekujących na operację zaćmy od drugiego kwartału 2015 r. do czwartego kwartału 2016 r. miała tendencję zwyżkową.&#x0D; W 2017 r. zaobserwowano zmniejszenie liczby osób oczekujących na zabieg przy jednoczesnym wzroście liczby wniosków składanych w ramach dyrektywy. W analogicznym okresie nastąpiło zwiększanie kontraktów, co przełożyło się na spadek liczby pacjentów oczekujących na operację w Polsce. Nie zaobserwowano jednak tendencji spadkowej w liczbie pacjentów leczonych w ramach dyrektywy transgranicznej.</jats:p

Anxiety intensity levels of children suffering from bronchial asthma and how they cope

AbstractBronchial asthma is the most frequent chronic pulmonary disorder in the world. Population studies indicate about 10% of children in Poland suffer from it. Nowadays, the illness is mild and rarely severe due to specialized treatment. Regardless of how the illness develops, recurring asthma attacks can cause a person suffering from it to feel stigmatized, and result in tension and stress. When under stress, a sick person activates their own characteristic coping strategies, which help them to reduce discomfort. Our paper analyzes both the anxiety intensity levels experienced by children suffering from bronchial asthma and how they cope. Seventy-one children diagnosed with chronic respiratory condition, aged 12–15, were examined during their sanatorium treatment, using the State-Trait Anxiety Inventory for Children (STAIC) by Spielberger, adapted by Sosnowski, Iwaniszczuk, and Spielberger, and theJak Sobie Radzisz?(How Are You Coping?– HAYC) Scale by Juczyński and Ogińska-Bulik. Thirty-eight per cent of the examined children had a high anxiety level, and 33% were diagnosed with a high anxiety-as-a-trait level. The results show significant differences between boys and girls on the anxiety trait scale, focusing on emotions strategy and seeking social support strategy. Girls have higher results on the above-mentioned scales. It was observed in the whole group of examined children that there is a statistically significant positive interrelationship between anxiety-trait results and focusing-on-emotions strategy in a dispositional stress-coping style. It is recommended to include psychotherapeutic assistance for children in standard bronchial asthma treatment.</jats:p

Ocena wpływu dostępności do leczenia zaćmy w Polsce w świetle zmian instytucjonalnych

The aim of the article is to assess the access to health services in light of European Union regulatory changes, with particular emphasis on cataract procedures implemented in Poland during the years 2015–2017. Statistical data from the National Health Fund for the years 2015–2017 was analyzed by means of statistical description, graphical and table presentation. For parametric queues, a Student's t-test (α = 0.05) was used. For the number of submitted and paid applications under the directive, the linear trend model and the significance of the directional coefficient (α = 0.05) were used. The waiting queue for cataract surgery from the second quarter of 2015 to the fourth quarter of 2016 had an upward trend. In 2017, a drop in the number of waiting patients was observed, with a simultaneous increase in the number of applications submitted under the directive. At the same time, contract growth was observed, which translated into a decrease in the number of patients waiting for surgery in Poland. Nevertheless, no decreasing trend in the number of patients treated under the cross-border directive was observed.Celem pracy jest ocena dostępu do świadczeń zdrowotnych w świetle zmian regulacyjnych w Unii Europejskiej, ze szczególnym uwzględnieniem postępowania w zaćmie w Polsce w latach 2015–2017. Dane statystyczne Narodowego Funduszu Zdrowia za lata 2015–2017 przeanalizowano za pomocą opisu statystycznego. Dla kolejek parametrycznych zastosowano test t-Studenta (α = 0,05). Dla liczby złożonych i sfinansowanych wniosków w ramach dyrektywy zastosowano model trendu liniowego oraz istotność współczynnika kierunkowego (α = 0,05). Kolejka oczekujących na operację zaćmy od drugiego kwartału 2015 r. do czwartego kwartału 2016 r. miała tendencję zwyżkową. W 2017 r. zaobserwowano zmniejszenie liczby osób oczekujących na zabieg przy jednoczesnym wzroście liczby wniosków składanych w ramach dyrektywy. W analogicznym okresie nastąpiło zwiększanie kontraktów, co przełożyło się na spadek liczby pacjentów oczekujących na operację w Polsce. Nie zaobserwowano jednak tendencji spadkowej w liczbie pacjentów leczonych w ramach dyrektywy transgranicznej

Influence of exopolysaccharides on viscosity of sugar juices with low sucrose contents

The presence of dextran originating from frost-damaged or degraded beet is highly detrimental during beet sugar manufacture, because they cause difficulties in filtering the carbonatation juice. In this paper the impact of exopolysaccharides on the viscosity of low sucrose content juices including: raw juice, juice after the 1st filtration and thin juice were analyzed. Studies have shown that high molecular mass exopolysaccharides have a stronger effect on the juice viscosity than low molecular mass exopolysaccharides. However, the dynamic viscosity of technical sugar solutions (raw juice or thin juice) with exopolysaccharides at a content of up to 0.5 g/kg, is lower than the viscosity of pure sugar solutions having the same refractometric dry substance content (RDS).</jats:p

Determination of microbiological activity during the processing of frost damaged sugar beets

The aim of the study is to evaluate the kinetics of the synthesis of dextran and other bacterial metabolites as markers of microbiological contamination of sugar beet.</jats:p

Structurally Different Pectic Oligosaccharides Produced from Apple Pomace and Their Biological Activity In Vitro

This study set out to identify the composition and the biological activity of pectin-derived oligosaccharides (POS) generated from mild acid or enzymatic hydrolysis of apple pomace (AP). The effect of the polymerization of the structural units of POS contained in the AP hydrolysate on the growth and metabolism of microbiota from the human gastrointestinal tract and the adhesion of lactic acid bacteria (LAB) or pathogens to human gut epithelial cells was investigated in vitro. Mild acid hydrolysis followed by pectinolysis with Rohapect MaPlusT yielded the highest concentration of POS. In contrast, pure enzymatic processing of the AP performed with a mixed preparation of cellulase and Rohapect MaPlusT resulted in 1.8-fold lower overall POS. The concentration of higher-order oligosaccharides (degree of polymerization (DP) 7–10), however, was 1.7-fold higher. The increased ratio of higher-order oligosaccharides caused an increase in the bifidogenic effect, as well as affecting the amount and nature of short-chain fatty acid produced. Inhibition of Enterobacteriaceae was also observed. The strongest stimulation of LAB adhesion to the human epithelial cells occurred in the presence of the preparation containing the highest concentration of higher-order oligosaccharides. The fecal bacteria and pathogens showed much weaker adhesion to intestinal cells in the presence of all the tested AP hydrolysates. Both of the tested POS preparations, containing structurally different oligosaccharides (DPs 2–10 with different ratios of higher-order oligosaccharides), have the potential to be used as prebiotics for humans and animals. They stimulate bowel colonization with lactic acid bacteria and inhibit the development of infections caused by pathogens.</jats:p

Changes in the content of organic acids and inorganic anions in sugar beet during long-term storage

Due to the prolongation of the period of the sugar campaign, it is necessary to optimize the storage conditions, so that changes in the quality of the raw material could be minimized. The aim of this study was to determine the effect of storage duration and temperature on changes in the composition of sugar beet. The study presents the changes in the content of glucose, fructose, raffinose, lactic and acetic acids, nitrates and nitrites as well as in the content of the total number of mesophilic bacteria, denitrifying bacteria and spores of denitrifying bacteria during storage under various conditions.</jats:p

Sprawozdanie z III Ogólnopolskiej Konferencji pn. „Ewidencja świadczeń zdrowotnych podstawą bezpieczeństwa prawno-finansowego placówki medycznej”

Trzecia Ogólnopolska Konferencja pn. „Ewidencja świadczeń zdrowotnych podstawą bezpieczeństwa prawno-finansowego placówki medycznej” odbyła się w Kielcach, w dniach 14-15 maja 2018 r. Organizatorami konferencji byli: Świętokrzyskie Centrum Onkologii w Kielcach, Wydział Lekarski i Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu Jana Kochanowskiego w Kielcach, Świętokrzyski Oddział Polskiego Towarzystwa Zdrowia Publicznego oraz Polskie Towarzystwo Koderów Medycznych.Dwudniowa konferencja zgromadziła około 160 osób, reprezentujących wszystkich interesariuszy systemu ochrony zdrowia w Polsce, w tym przedstawicieli Ministerstwo Zdrowia, Narodowego Funduszu Zdrowia, szpitali klinicznych, wojewódzkich, powiatowych czy onkologicznych oraz badaczy i ekspertów zewnętrznych z zakresu organizacji, zarządzania, ekonomiki ochrony zdrowia, prawa medycznego oraz zdrowia publicznego.Program, podzielony na bloki tematyczne, obejmował wystąpienia dotyczące planowanych zmian w organizacji systemu opieki zdrowotnej w Polsce (m. in. sieci szpitali z punktu widzenia placówek z różnych poziomów oraz płatnika, opieki kompleksowej czy jakości w ochronie zdrowia), polityki lekowej i dotyczącej wyrobów medycznych, taryfikacji świadczeń, rachunkowości zarządczej i rachunku kosztów w szpitalach, bezpieczeństwa pacjentów, elektronicznej dokumentacji medycznej oraz praktycznych aspektów kontraktowania i rozliczania świadczeń w poszczególnych rodzajach świadczeń. Na koniec każdego z bloków odbywała się dyskusja panelowa z możliwością zadawania pytań z sali.Konferencja pozwoliła na wymianę opinii i doświadczeń powstałych po wprowadzeniu ryczałtu systemu zabezpieczenia. W jej trakcie poszukiwano rozwiązań optymalnych dla wszystkich interesariuszy systemu opieki zdrowotnej, ze szczególnym uwzględnieniem pacjenta oraz przy założeniu paradygmatu zapewnienia im odpowiedniego dostępu do świadczeń zdrowotnych, co było celem ustawodawcy na etapie reformy systemu ochrony zdrowia