ITA-MNGIE: an Italian regional and national survey for mitochondrial neuro-gastro-intestinal encephalomyopathy

Mitochondrial neuro-gastro-intestinal encephalomyopathy (MNGIE) is a rare and unavoidably fatal disease due to mutations in thymidine phosphorylase (TP). Clinically it is characterized by gastrointestinal dysfunction, malnutrition/cachexia and neurological manifestations. MNGIE diagnosis remains a challenge mainly because of the complexity and rarity of the disease. Thus, our purposes were to promote a better knowledge of the disease in Emilia-Romagna region (ERR) by creating an accurate and dedicated network; to establish the minimal prevalence of MNGIE in Italy starting from ERR. Blood TP activity level was used as screening test to direct candidates to complete diagnostic work-up. During the study period of 1 year, only 10/71 units of ERR recruited 14 candidates. Their screening did not show TP activity changes. An Italian patient not resident in ERR was actually proved to have MNGIE. At the end of study in Italy there were nine cases of MNGIE; thus, the Italian prevalence of the disease is ~0.15/1,000,000 as a gross estimation. Our study confirms that MNGIE diagnosis is a difficult process which reflects the rarity of the disease and, as a result, a low level of awareness among specialists and physicians. Having available novel therapeutic options (e.g., allogenic hematopoietic stem cell transplantation and, more recently, liver transplantation) and an easy screening test, an early diagnosis should be sought before tissue damage occurs irreversibly

Palatability as an Addictive Trigger in Obesity: A Changing Paradigm in the Past Decades

There is a crucial need for a more comprehensive management of obese patients. Asking these patients to reduce their food intake is not enough; rather it is important to consider treatment approaches that target palatability as the addictive trigger responsible for the persistence and increased prevalence of obesity. This has been and is still a challenge because of the need for identifying treatment approaches (e.g., pharmacotherapies), which are both safe and effective. Nonetheless, research is moving toward this direction

1 H NMR based metabolic profiling in Crohn's disease by random forest methodology

Peer Reviewedhttp://deepblue.lib.umich.edu/bitstream/2027.42/107572/1/mrc4074.pd

Kan gu ru

Me refiero a aquella historia, posiblemente apócrifa, en la cual J.L.C. le preguntaba a unos nativos australiano

Phonostyle du discours politique français: analyse d’un discours

On distingue habituellement dans la communication deux types d’information: le contenu primaire ou linguistique, et le secondaire, appelé expression. C’est ce dernier qui fait l’objet d’étude de la phonostylistique actuelle. Cette discipline essaie de confirmer l’existence de phonostyles, selon des critères géographiques, sociales et culturels entre autres. Elle analyse les formes phoniques d’expressivité utilisées dans l’acte de parole et les impressions qu’elles produisent sur l’auditeur. La phonostylistique traditionnelle étudiait essentiellement le discours littéraire, la mise en parole de ce qui avait été déjà écrit et formalisé, en négligeant le discours spontané. De nos jours, le champ d’étude de cette discipline s’est élargi grâce à l’avènement de l’analyse du discours et elle s’occupe donc de l’oral spontané aussi bien que du style oralisé, c’est-à-dire que le type de discours utilisé pour l’analyse va au-delà du littéraire. Le matériel phonique étudié est alors devenu éclectique et appartient à de différents types de discours: radiophonique, politique, des snobs, des jeunes, d’une profession spécifique, etc. L’objectif de ce travail est d’intégrer et d’appliquer les connaissances acquises pendant les cours de Phonétique et phonologie française I et Phonétique et phonologie française II afin de réaliser une analyse du phonostyle de Manuel Valls, ancien Premier ministre de France, en tant qu’homme politique, et de souligner l’influence du contexte social et de l’image qu’il veut transmettre de lui-même sur sa production phonique.Trabajo publicado en Caldiz, A. y Rafaelli, V. (coords.) (2020). Exploraciones fonolingüísticas. V Jornadas Internacionales de Fonética y Fonología y I Jornadas Nacionales de Fonética y Discurso.Facultad de Humanidades y Ciencias de la Educació

Qualidade microbiológica e estrutural de Latossolo submetido a sistemas de renovação de pastagem

The central Brazilian Savanna biome, known as Cerrado, has a vast area of pastures affected by some degree of degradation, where one of the main challenges is incorporating these areas into a crop production system. This study aimed to evaluate the effect of pasture renewal systems on the microbiological and structural quality of a medium-texture Oxisol. A randomized blocks design was adopted, with four replications and eight pasture renewal systems: 1) soybean/off-season maize/soybean; 2) soybean/maize-grass intercropping/soybean; 3) grass for 10 months and then one soybean crop; 4) grass + rattlepod for 10 months and then one soybean crop; 5) grass for 13 months and then one soybean crop; 6) grass + rattlepod for 13 months and then one soybean crop; 7) one soybean crop; 8) original pasture (control). The microbiological quality was assessed based on soil microbial biomass carbon, soil microbial activity, microbial metabolic quotient - qCO2 and activity of the β-glucosidase enzyme; and the structural quality based on the soil structural quality index. The implementation of pasture renewal systems with grass as a single crop (systems 3 and 5) or intercropped with rattlepod (systems 4 and 6) improves the soil microbiological and structural quality. The pasture renewal system beginning with soybean/off-season maize succession (system 1) is not indicated for the medium-texture soil evaluated in this study. KEYWORDS: Rapid soil structure diagnosis, β-glucosidase, soil microbial biomass.O Cerrado brasileiro possui vasta área ocupada por pastagens com algum grau de degradação, e um dos principais desafios está na incorporação dessas áreas a um sistema produtivo. Objetivou-se avaliar o efeito de sistemas de renovação de pastagem na qualidade microbiológica e estrutural de um Latossolo de textura média. O delineamento experimental foi em blocos ao acaso, com quatro repetições e oito sistemas de renovação de pastagem: 1) soja/milho safrinha/soja; 2) soja/consórcio milho-capim/soja; 3) 10 meses de capim e uma safra de soja; 4) 10 meses de capim + crotalária e uma safra de soja; 5) 13 meses de capim e uma safra de soja; 6) 13 meses de capim + crotalária e uma safra de soja; 7) uma safra de soja; 8) pasto original (testemunha). A qualidade microbiológica foi avaliada por meio do carbono da biomassa microbiana do solo, atividade microbiana do solo, quociente metabólico - qCO2 e atividade da enzima β-glucosidase, e a qualidade estrutural por meio do índice de qualidade estrutural do solo. A implantação de sistemas de renovação de pastagem com capim solteiro (sistemas 3 e 5) ou consorciado com crotalária (sistemas 4 e 6) melhora a qualidade microbiológica e estrutural do solo. A renovação de pastagem iniciada com sistema de sucessão soja-milho safrinha (sistema 1) não é indicada para o solo de textura média avaliado neste estudo. PALAVRAS-CHAVE: Diagnóstico rápido da estrutura do solo (DRES), β-glucosidase, biomassa microbiana do solo

Fearing the Other: The Danger of a “Yellow” Invasion Between 19th and 20th century in Europe

This article starts from the European misgivings, founded or not, about a foreign invasion. It underlines how this fear has always been present in the old continent and how it can be observed from a different point of view. In fact this short essay deals with the fear of “yellow people” in Europe between 1800 and 1900 and with the role played in influencing Europeans’ imaginary and fears by missionaries and war correspondents in the Far East. History that should be magistra vitae ends up being a lesson we never learn. The main events analyzed in this paper are the Boxer rebellion and the Russian-Japanese war

Compras spot de equipamentos com base no TCO : o caso da empresa Alpha Alimentos

Orientador : José Eduardo Pecora Jr.Monografia (especialização) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências Sociais Aplicadas. Curso de Especialização MBA em Gerência de Sistemas LogísticosInclui referênciasResumo: As grandes empresas que possuem participação mundial no mercado em que atuam estão constantemente em busca de formas de redução de custos de forma a se manterem competitivas num mercado cada vez mais globalizado e competitivo. Empresas benchmarking em processos de compras utilizam metodologias estruturadas para a compra de itens considerados estratégicos e que possuem grandes oportunidades de ganho, onde uma dessas metodologias é o custo total de propriedade (TCO – Total Cost of Ownership). Este estudo teve por objetivo apresentar o processo atual de compras spot de equipamentos de uma empresa de porte multinacional do ramo alimentício e propor um modelo de utilização da metodologia TCO para tais processos de compra. A empresa está estruturada com uma central corporativa e diversas unidades fabris espalhadas pelo país. Esta configuração exige da área de Suprimentos grandes volumes de negociações spot demandadas por compras de equipamentos para atender o plano de crescimento de produção da empresa assim como para manutenção de seu patrimônio. Para um entendimento inicial foi apresentada uma breve fundamentação teórica sobre o processo tradicional de compras e a metodologia do custo total de propriedade, ou TCO. Esta metodologia estrutura o processo de compra de forma a permitir tomadas de decisões mais assertivas, pois passam a considerar também melhorias de desempenhos dos equipamentos além das oportunidades de redução de custos. Para um melhor resultado na implementação do custo total de propriedade também é recomendado a formação de uma equipe mais focada nas análises do TCO e menos ocupada com tarefas operacionais