NeoAPACHE II. Relationship Between Radiographic Pulmonary Area and Pulmonary Hypertension, Mortality, and Hernia Recurrence in Newborns With CDH

Congenital diaphragmatic hernia is a rare disease with high mortality and morbidity due to pulmonary hypoplasia and pulmonary hypertension. The aim of the study is to investigate the relationship between radiographic lung area and systolic pulmonary artery pressure (sPAP) on the first day of life, mortality, and hernia recurrence during the first year of life in infants with a congenital diaphragmatic hernia (CDH). A retrospective data collection was performed on 77 CDH newborns. Echocardiographic sPAP value, deaths, and recurrence cases were recorded. Lung area was calculated by tracing the lung’s perimeter, excluding mediastinal structures, and herniated organs, on the preoperative chest X-ray performed within 24 h after birth. Logistic and linear regression analyses were performed. Deceased infants showed lower areas and higher sPAP values. One square centimeter of rising in the total, ipsilateral, and contralateral area was associated with a 22, 43, and 24% reduction in mortality risk. sPAP values showed a decreasing trend after birth, with a maximum of 1.84 mmHg reduction per unitary increment in the ipsilateral area at birth. Recurrence patients showed lower areas, with recurrence risk decreasing by 14 and 29% per unit increment of the total and ipsilateral area. In CDH patients, low lung area at birth reflects impaired lung development and defect size, being associated with increased sPAP values, mortality, and recurrence risk

Foreign body ingestion in children. Definition of a nomogram to predict surgical or endoscopic intervention

Background and aims: Foreign body ingestion (FBI) in children requires early identification to prevent adverse outcomes and may necessitate endoscopic or surgical intervention. This study aims to develop a nomogram that identifies children who require urgent surgical or endoscopic intervention by using the patient's medical history and clinical parameters collected at admission. Methods: This study is a retrospective review (01/2015-12/2020) of a multicenter case series of children admitted for FBI. Data from 5864 records from 24 hospitals in Italy were analyzed. Logistic regression models were used to establish the probability of requiring surgical or endoscopic intervention based on patient history and clinical characteristics. The nomogram representing the results from the multivariable model was reported to examine the propensity for surgery/endoscopy. Results: The study identified a significant association between intervention and various factors, including type of foreign body (blunt: reference category, disk battery (odds ratio OR:4.89), food bolus (OR:1.88), magnets (OR:2.61), sharp-pointed (OR:1.65), unknown (OR:1.02)), pre-existing diseases or conditions (OR 3.42), drooling (OR 10.91), dysphagia (OR 5.58), vomiting (OR 3.30), retrosternal pain (OR 5.59), abdominal pain (OR 1.58), hematemesis (OR 2.82), food refusal/poor feeding (OR 2.99), and unexplained crying (OR 2.01). The multivariable regression model showed good calibration and discrimination ability, with an area under the ROC curve of 0.77. Conclusions: This study developed the first nomogram to predict the probability of the need for surgical or endoscopic intervention in children with FBI, based on the information collected at admission. The nomogram will aid clinicians in identifying children who require early intervention to prevent adverse outcomes

Proceedings of the 24th Paediatric Rheumatology European Society Congress: Part three

From Springer Nature via Jisc Publications Router.Publication status: PublishedHistory: collection 2017-09, epub 2017-09-0

Effetti sul metabolismo osseo e sulla composizione corporea dei farmaci anticonvulsivanti: studio caso-controllo in pazienti in monoterapia con acido valproico e carbamazepina.

Premessa: Gli effetti negativi dei farmaci antiepilettici (AEDs) sul metabolismo osseo sono noti fin dagli anni sessanta, quando furono pubblicati i primi studi. Essi riguardavano principalmente i farmaci di prima generazione, in particolare il fenobarbital e la fenitoina. Più recentemente, simili effetti collaterali sono stati riscontrati anche per i farmaci così detti di seconda generazione, come carbamazepina (CBZ) e acido valproico (VPA). I meccanismi risultanti nella diminuzione della densità ossea non sono ancora stati totalmente chiariti, benché, negli anni, siano state proposte molte teorie; il principale responsabile di questo importante effetto collaterale, è stato considerato l'induzione esercitata dai così detti farmaci “enzyme-inducing” (categoria alla quale appartengono molti dei farmaci antiepilettici come il fenobarbital e la carbamazepina) sull'enzima mitocondriale citocromo P450, accelerando così il metabolismo della vitamina D3 nei suoi metaboliti inattivi. Questa teoria non è in grado di spiegare però, il motivo per il quale anche farmaci non-enzyme-inducing ( l'acido valproico in primis) mostrino degli effetti sul metabolismo fosforo-calcico. La conclusione di numerosi studi è quindi che gli AEDs possano agire sull'equilibrio fosforo-calcico a più livelli, ad esempio interagendo negativamente con l'equilibrio osteobalsti-osteoclasti, diminuendo l'assorbimento intestinale del calcio, agendo sull'inibizione della risposta cellulare al PTH, sull'induzione di un iperPTH e infine tramite una diminuzione della produzione della calcitonina. E' chiaro come qualsiasi elemento che perturbi l’equilibrio del metabolismo osseo durante la fase di accrescimento in età pediatrica, impedisca il raggiungimento di un adeguato PMO, diventando un importante fattore di rischio iatrogeno per le fratture e predisponendo alla malattia osteoporotica nell'età adulta. Un altro effetto collaterale recentemente indagato è l'azione dei farmaci anticonvulsivanti sull'omeostasi fisiologica degli ormoni: questo avviene perché la maggior parte di essi determina una blocco dei canali voltaggio-dipendenti del sodio e dei canali del calcio, o un incremento della trasmissione GABAergica e/o un'azione antagonista sui recettori del glutammato. E' ragionevole aspettarsi che questi meccanismi influenzino la secrezione degli ormoni ipotalamici come il GnRH ( gonadotropine releasing hormone) il CRH (corticotropic-releasing hormone ) il GRH e il TRH.1 Le modificazioni della fisiologia ormonale potrebbero condurre i pazienti a sviluppare patologie metaboliche importanti, manifestantesi con un aumento di peso e del BMI, e quindi allo sviluppo di insulino-resistenza con modificazioni dei parametri metabolici come LDL, HDL e trigliceridi. Materiali e Metodi: Sono stati arruolati per questo studio, 20 pazienti della Clinica Neuropediatrica, in monoterapia con acido valproico o carbamazepina. Essi sono stati sottoposi a densitometria ossea (DXA), per poterne valutare i parametri di contenuto osseo, densità ossea, e composizione corporea. I valori ottenuti sono stati comparati con i valori dei casi-controllo. E’ stata effettuata un’analisi di varianza (ANOVA) sia tra i campioni “pazienti in terapia” e “casi-controllo” che tra “pazienti in terapia con CBZ” e “pazienti in terapia con VPA” e “pazienti femmine in terapia” con “pazienti maschi in terapia”. Successivamente abbiamo cercato eventuali correlazioni tra il tempo di terapia e l’età di inizio della terapia con le altre variabili con l’utilizzo del coefficiente di Pearson. Risultati: Si può osservare dall'analisi statistica, l'emergere di una significativa differenza (p <0,0283) tra i pazienti che assumono terapia con AEDs e i casi controllo, per quanto riguarda il L- BMDv Z-score. Questo dato è molto interessante sia perché il BMD volume, nei bambini e negli adolescenti è il fattore maggiormente indicativo della densità ossea perché indipendente dalla statura, sia perché, nella maggior parte degli studi effettuati, il sito maggiormente interessato dall'azione di entrambi farmaci è la colonna lombare. Gli effetti che si sono potuti osservare nel nostro studio di VPA e CBZ sulla composizione corporea sono statisticamente molto significativi: si ritrova infatti, sia un aumento della Massa grassa Kg (p < 0,006) che percentuale (p < 0,0007) rispetto ai controlli sani. Nonostante non sia stato evidenziato un aumento significativo del BMI e del BMI SDS, e sia risultata non significativa la differenza tra l'acido valproico e la carbamazepina nel determinare l’effetto, possiamo comunque concludere come vi sia un’azione negativa dei farmaci antiepilettici sulla massa grassa. Alla luce di ciò, appare verosimile come, ampliando il campione a nostra disposizione e prendendo un data set più omogeneo, si potrebbero determinare ulteriori effetti negativi dei farmaci oggetto dello studio

L'eolico off-shore di tipo floating : aspetti innovativi, stato dell'arte, analisi aero-idro-servo-elastica

LAUREA MAGISTRALELa presente tesi si propone di presentare l’eolico off-shore di tipo floating sotto diversi punti di vista. In primo luogo, un’introduzione sul mondo eolico off-shore mostra i punti di forza rispetto all’affermata tecnologia on-shore, presentando le statistiche attuali e classificando gli impianti in base alla profondità del fondale marino. Successivamente, entrando nel merito dell’eolico floating, si illustrano i driver che spingono all’interesse verso le piattaforme galleggianti, le nuove sfide ingegneristiche che emergono, la sinergia con il settore oil&gas e si caratterizza la dinamica delle turbine in termini di carichi aerodinamici, idrodinamici, gravitazionali e inerziali. Si propone l’analisi dettagliata della peculiarità delle turbine eoliche off-shore di tipo floating, ossia il “negative damping problem” e, di conseguenza, una revisione storica delle soluzioni proposte per quanto concerne la progettazione del sistema di controllo. In seguito, si propone la classificazione delle turbine floating in base al sistema di ancoraggio e alla tipologia di piattaforma, seguita dalla rassegna delle installazioni full-scale, prototipi, modelli in fase di test e da un’analisi economica in termini di LCOE. Infine, grazie al software FAST, si studia il comportamento dinamico delle diverse tipologie di piattaforma, in ottica dell’analisi aero-idro-servo-elastica

Erythema nodosum as symptom of systemic diseases

Introduction: Erythema nodosum (EN)is the most common panniculitis in childhood. The lesions of EN are localized at the lower limbs, in particular in the pretibial region, while upper limbs and trunk are rarely involved. Erythema nodosum can be associated with general symptoms such as fever, weakness, and severe pain, but skin lesions resolve without skin damage. Objectives: To describe five cases of Erythema nodosum in childhood Methods: R.G. f. 3 years old came to our department for a two week history of fever (up to 38 °C) and skin lesions. Physical examination revealed pharyngeal hyperemia and multiple erythematous nodules on the extensor surface of the lower extremities. Laboratory tests showed an elevation of ESR(35 mm/h) and CRP, (1,06 mg/dL) and high levels of Chlamydia Pneumoniae IgM.Throat swab was negative for group A beta-hemolytic Streptococcus (GAS) and her chest X-ray was negative. So antibiotic therapy was prescribed and symptomatology improved. A.N. m. 8 years old was hospitalized for fever up to 39 °C and skin lesions in the lower limbs. Patient suffered from recurrent abdominal pain and diarrhea. Physical examination revealed abdominal pain and erythematous and painful nodules in pretibial region of both lower limbs. Blood tests showed increase of ESR (40 mm/h) and CRP (1,3 mg/dL). Blood examinations for celiac disease were negative. Fecal calprotectin was high (500 mg/kg). Abdomen ultrasound revealed terminal ileum bowel wall thickening. Crohn’s Disease (CD)was suspected and confirmed with an endoscopy including biopsies. A.N. f. 5 years old was admitted to our department for fever (38 °C) and skin lesions that started two weeks ago. The patient also had 1 month history of cough. Physical examination revealed: pharyngeal hyperemia, cervical and axillary lymphadenopathy and skin lesions suggestive of erythema nodosum on the extensor parts of both lower limbs. Inflammatory tests were increased (ERS 28 mm/h, CRP 1,5 mg/dL). Her chest X-ray was negative. Mantoux test was positive with an induration of 15 millimeters (mm) after 48 hours and 18 mm after 72 hours, also a Quantiferon test was positive. L.B. f. 12 years old had an history of fever, headache, fatigue, joint pain and skin lesions.The objective examination revealed: malar rash, arthritis of the right knee, erythematous nodules on the extensor surface of the lower limbs. Blood tests showed anemia (Hb,5 g/dL), thrombocytopenia (PLT 75.000/mm3), ERS increased (30 mm/h) positive ANA, antiDNA. Systemic Lupus Erythematous was diagnosed according to ACR criteria I.L. f. 8 months old had a two months history of recurrent fever and skin lesions. On admission the patient was febrile (TC 38 °C). Physical examination revealed pharyngeal hyperemia, splenomegaly and erythematous nodules on the extensor surface of the lower limbs.Inflammatory tests were increased (ERS 33 mm/h, CRP 2 mg/dL). Antibodies anti CMV, EBV, Chlamydia and Mycoplasma Pneumoniae were negative. Biopsy of a lesion showed a condition compatible with panarteritis nodosa. Results: EN is a skin inflammatory reaction. EN could be associated with infectious diseases (GAS, Chlamydia Pneumoniae, Mycoplasma Pneumoniae, Epstein-Barr virus, Mycobacterium Tuberculosis), drugs, inflammatory bowel diseases, rheumatologic diseases, malignant tumor. Conclusion: The presented cases show that erythema nodosum can be secondary to different diseases.In the diagnostic process associated symptomatology and laboratory tests should be considered to diagnose the disease and to start specific treatmen