IgG-Subklassendefekte: Klinische Relevanz und Aspekte des Einsatzes von intravenösen Immunglobulinen

Der selektive IgG-Subklassenmangel hat in den letzten Jahren erhebliche klinische Bedeutung erlangt. Obwohl exakte epide-miologische Daten fehlen, spricht vieles dafür, daβ es sich dabei um den häufigsten humoralen Immundefekt überhaupt handelt. Bei alien Patienten mit rezidivierenden und anderwei-tig nicht zu erklärenden Infektionen sollte die Bestimmung der IgG-Subklassen immer zur Routinediagnostik gehören, um so mehr, als mit den heute verfügbaren intravenösen 7S-Immun-globulinpräparaten eine wirkungsvolle Therapie und Prophyla-xe durchgeführt werden kann. Bei 341 Kindern im Alter von 1 bis 14 Jahren mit schweren rezidivierenden Atemwegsinfektionen und normalem Gesamt-IgG-Spiegel wurden die IgG-Sub-klassenspiegel mit einer radialen Immundiffusionstechnik unter Verwendung polyklonaler Antiseren untersucht. Bei 34 Kindern (= 10%) wurden IgG-Subklassendefekte gefunden; von diesen 34 Kindern waren 28 (= 82%) männlich. Wir fanden am häufigsten einen kombinierten IgG2-/IgG4-Mangel (bei 38% unserer Patienten mit IgG-Subklassenmangel) und einen iso-lierten IgG2-Mangel (bei 32% dieser Patienten). Über diagno-stische Schwierigkeiten bei der IgG-Subklassenbestimmung, die weiterführende Abklärung möglicher immunologischer Störungen sowie Maβnahmen und therapeutische Strategien bei nachgewiesenem IgG-Subklassenmangel wird berichtet.</jats:p

Relationship between glycosylated haemoglobin and mean plasma glucose concentration in cystic fibrosis

AbstractBackgroundHbA1c is recommended for monitoring glycaemic control in people with cystic fibrosis-related diabetes (CFRD). However the relationship between HbA1c and mean plasma glucose concentration (MPG) has not been established in CFRD, as in other forms of diabetes mellitus.Methods20 people (13 male, 29.7±8.8 years, 10 CFRD) with cystic fibrosis (CF) underwent HbA1c measurement and 48 h continuous glucose monitoring for estimation of MPG. The relationship between HbA1c and MPG was established and compared to the reported relationship for type 1 diabetes.ResultsHbA1c was strongly correlated with MPG (R2=0.888, p<0.0001) in CF. The relationship of MPG to HbA1c was described by the equation MPG=(1.47×HbA1c)−1.15, giving a 1.47 mmol L−1 change in MPG per 1% change in HbA1c. This equation predicts that MPG in people with CF and HbA1c <7.0% will be similar to MPG in people with type 1 diabetes who achieve the same HbA1c target.ConclusionsThese results imply that HbA1c<7.0% will predict good blood glucose control in CF as in type 1 diabetes. However, although HbA1c predicts complications in type 1 diabetes, further studies are required to establish the relationship between HbA1c and diabetic complications in people with CFRD