Therapeutic Hemoglobin Levels after Gene Transfer in β-Thalassemia Mice and in Hematopoietic Cells of β-Thalassemia and Sickle Cells Disease Patients

Preclinical and clinical studies demonstrate the feasibility of treating β-thalassemia and Sickle Cell Disease (SCD) by lentiviral-mediated transfer of the human β-globin gene. However, previous studies have not addressed whether the ability of lentiviral vectors to increase hemoglobin synthesis might vary in different patients

Anemia in Patients With Resistance to Thyroid Hormone α: A Role for Thyroid Hormone Receptor α in Human Erythropoiesis

Context: Patients with resistance to thyroid hormone (TH) α (RTHα) are characterized by growth retardation, macrocephaly, constipation, and abnormal thyroid function tests. In addition, almost all RTHα patients have mild anemia, the pathogenesis of which is unknown. Animal studies suggest an important role for TH and TH receptor (TR)α in erythropoiesis. Objective: To investigate whether a defect in TRα affects the maturation of red blood cells in RTHα patients. Design, Setting, and Patients: Cultures of primary human erythroid progenitor cells (HEPs), from peripheral blood of RTHα patients (n = 11) harboring different inactivating mutations in TRα (P398R, F397fs406X, C392X, R384H, A382fs388X, A263V, A263S), were compared with healthy controls (n = 11). During differentiation, erythroid cells become smaller, accumulate hemoglobin, and express different cell surface markers. We assessed cell number and cell size, and used cell staining and fluorescence-activated cell sorter analysis to monitor maturation at different time points. Results: After ∼14 days of ex vivo expansion, both control and patient-derived progenitors differentiated spontaneously. However, RTHα-derived cells differentiated more slowly. During spontaneous differentiation, RTHα-derived HEPs were larger, more positive for c-Kit (a proliferation marker), and less positive for glycophorin A (a differentiation marker). The degree of abnormal spontaneous maturation of RTHα-derived progenitors did not correlate with severity of underlying TRα defect. Both control and RTHα-derived progenitors responded similarly when differentiation was induced. T3 exposure accelerated differentiation of both control- and RTHα patient-derived HEPs. Conclusions: Inactivating mutations in human TRα affect the balance between proliferation and differentiation of progenitor cells during erythropoiesis, which may contribute to the mild anemia seen in most RTHα patients.A.L.M.v.G., M.E.M., and R.P.P. are supported by ZonMWTOP Grant 91212044 and an Erasmus MC Medical Research Advisory Committee (MRACE) grant. A.L.M.v.G. and R.P.P. are also supported by a European Thyroid Association (ETA) research grant. K. Chatterjee is supported by Wellcome Trust Investigator Award 095564/Z/11/Z. K. Chatterjee and C.M. are supported by the National Institute for Health Research Cambridge Biomedical Research Centre

Self-perception and violence – the influence of violence and aggressive behaviour on the self-perception of children and adolescents

Die Soziale Arbeit kommt oft in Berührung mit Kindern und Jugendlichen mit aggressiven Verhaltensweisen. Doch wie entsteht dieses Verhalten und welche Rolle spielt das Selbstbild der Kinder und Jugendlichen dabei? Die vorliegende Arbeit befasst sich mit dieser Thematik und untersucht folgende Fragestellungen: Wie verändern Gewalterfahrungen und aggressives Verhalten, das Selbstbild von Kindern und Jugendlichen und wie kann dies in sozialpädagogischen Kontexten aufgegriffen werden, um das Selbstbild der Individuen positiv zu beeinflussen? Um den derzeitigen, für die Forschungsfragen relevanten, Forschungsstand darzustellen wurde ein Literaturreview durchgeführt. Im ersten Abschnitt werden wichtige Begrifflichkeiten definiert, welche für das Verständnis der Arbeit benötigt werden, sowie die Epidemiologie aggressiven Verhaltens bei Kindern und Jugendlichen dargestellt. Anschließend werden Ohnmachts- und Missachtungserlebnisse bei Gewalterfahrungen, Traumata und die Identität der Betroffenen näher beleuchtet. Der dritte Abschnitt widmet sich der zugrundeliegenden Entwicklungspsychologie, sowie den Ursachen für aggressives Verhalten. Neben Auslösebedingungen werden auch intrinsische Gewaltmotive in diesem Kapitel untersucht. Nachfolgend wird der „Rollentausch“ – von Opfer zu Täter*in bearbeitet. Es zeigt sich, dass aggressives Verhalten in Zusammenhang mit einem negativen Selbstkonzept der Kinder und Jugendlichen steht und dass sich dieses Verhaltensmuster zu einer stabilen aggressiven Selbst-Struktur entwickelt, wenn nicht rechtzeitig interveniert wird. Im Rahmen der Ergebnisse werden Handlungsoptionen aufgegriffen, die Sozialpädagog*innen im ambulanten sowie stationären Setting anwenden können bzw. sollen, um das Selbstbild der Kinder und Jugendlichen positiv zu beeinflussen und um Eskalationen zu vermeiden.Self-perception and violence – the influence of violence and aggressive behaviour on the self-perception of children and adolescents Social work often deals with children and adolescents with aggressive behaviour. However, how does this behaviour develop and what does the self-perception of children and adolescents have to do with it? This bachelor thesis deals with this matter an searches for the following questions: How do violence and aggressive behaviour influence the self-perception of children and adolescents and how can social work deal with it? To show the current state of research a literature review was done. The first chapter includes definitions, which are important to understand the thesis and the epidemiology of aggressive behaviour of children and adolescents. Then violence combined with experiences of helplessness and defiance as well as trauma and identity of affected individuals are examined. The third chapter is about the underlying developmental psychology and causes of aggressive behaviour. Trigger and intrinsic motivation to be violent are also focused. The reversal of roles - from offender to victim - are part of the next chapter. The results show that aggressive behaviour correlates with a negative self-perception of children and adolescents and that it can turn into a steady aggressive self-structure. As part of the results of this work, options for actions are shown, which social pedagogues can apply in ambulant and stationary settings, in order to positively influence the self-perception of children and adolescents and to avoid escalations

Raising Internet Security Awareness

Die Diplomarbeit beschäftigt sich mit der Konzeption, Umsetzung, Durchführung und Evaluation eines Lernspiels zum Thema Internet Security.Sie soll eruieren, ob eine spielerische Vermittlung von Inhalten den Lernprozess fördern und die eigenständige Informationsbeschaffung stärken kann. Weiters soll geklärt werden, inwiefern man durch den Einsatz eines Lernspiels das Bewusstsein für Internet Security erhöhen kann.Es wurde ein Online (Rollen-)Spiel konzipiert und erstellt, das interessierten Internet-Usern die Thematik, Aktualität und Wichtigkeit des Themas Internet Security näher bringt. Im Vordergrund steht die spielerische Vermittlung von sicherheitsrelevanten Grundlagen im Internet durch praktische Anwendung in vorgegebenen Beispielen. Um die Attraktivität der Beispiele zu erhöhen, kommt es zum Einsatz verschiedener IKT-Technologien, alternativer Lösungswege und mehreren Schwierigkeitsstufen. Die Beispiele sind in einer Art und Weise ausgearbeitet, dass diese sowohl von IT-Anfängern als auch Fortgeschrittenen gelöst werden können.Die Durchführung erfolgte online und wurde von einer Stichprobe von 66 Teilnehmern absolviert. Die Evaluation erfolgte in Form einer quantitativen Befragung vor Spielbeginn und nach der (erfolgreichen) Durchführung des Spieles. Hierfür wurden Fragebögen ausgearbeitet, die das Spiel und den Spieler als Gesamtes evaluieren.<br /

In the Lobau - A dialog between architecture, landscape and time

Die Auswirkungen der Klimakatastrophe werden immer spürbarer. Darum ist es auch in der Architektur an der Zeit darauf zu reagieren, sich mit den Problematiken auseinander zu setzen und neue Lösungen zu finden. Das Bauen mit Vorhandenem schafft Möglichkeiten, die CO2 Belastung zu reduzieren. Trotzdem wird der Neubau noch immer dem Bestand vorgezogen. Abriss und wieder neu aufbauen wird als die einfachere Lösung gesehen, jedoch werden dabei wichtige Ressourcen verschwendet. Durch das Bauen mit Bestand werden vorhandene Ressourcen geschont und graue Energie gespart. Gleichzeitig werden Geschichte und Kulturgut bewahrt. Den Bestand kreativ und ökologisch zu nutzen, ist ein wichtiger Schritt, um die Klimaziele erreichen zu können. Teil dieser Arbeit war es, sich mit der Beziehung zwischen Mensch und Natur zu befassen und welche Rolle die Architektur dabei spielt – denn wie wir Natur wahrnehmen, ist ein entscheidender Faktor, um sie zu erhalten. Die Lobau ist der Wiener Teil des Nationalpark Donau-Auen, ein Naturschutzgebiet, das sich am östlichen Rande Wiens befindet. In ihm stehen zwei Gebäude, die im 19. Jahrhundert für den Hofjäger des Kaisers erbaut wurden. In ihnen wurde in den 1970er Jahren das Lobaumuseum eröffnet. Seit 2007 stehen die Häuser unter Denkmalschutz und seit 2009 stehen sie leer. Meine Arbeit versucht das Potential des Ortes aufzugreifen und damit einen Raum zu schaffen, an dem interdisziplinär gearbeitet und geforscht werden kann. Das ehemalige Lobaumuseum soll in seiner ursprünglichen Idee wieder öffnen und den Besucher*innen die Verantwortung zeigen, die der Mensch gegenüber der Natur hat, die Schönheit von Landschaft einfangen und die Vergänglichkeit aller Dinge veranschaulichen.The effects of climate change are becoming increasingly noticeable. It is also high time for architecture to react, deal with the problems and find new solutions. Building with existing structures creates opportunities to reduce CO2 emissions. Nevertheless, new construction is still preferred to using existing buildings. Demolition and rebuilding are seen as the easier solution, even though they are a waste of important resources. The re-use of existing buildings saves grey energy, history and cultural assets. Using existing buildings creatively and ecologically is an important step towards achieving climate goals. Part of this work is dedicated to the relationship between humans and nature and questions the role of architecture in it - as the way we see nature has a crucial role in preserving it.The Lobau is Vienna's part of the Donau-Auen National Park, a nature reserve located on the eastern edge of the city. Inside there are two buildings that were erected in the 19th century for the court hunter of the emperor. In the 1970s the buildings were turned into the Lobaumuseum. They were placed under a preservation order in 2007 and since 2009 they stand abandoned. My work tries to make use of the potential of the venue and create a space where interdisciplinary work and research can take place. The former Lobaumuseum should reopen in its original context and show visitors the responsibility that humans have towards nature, capture the beauty of the landscape, and illustrate the fleetingness of all things

Ausmaß des gesetzlichen Unfallversicherungsschutzes bei Schülern gemäß § 175 Abs 4 und 5 ASVG

Diese Arbeit beschäftigt sich mit dem gesetzlichen Unfallversicherungsschutz für Schüler gemäß § 175 Abs 4 und 5 ASVG. Ursprünglich waren nur Erwerbstätige in die gesetzliche Unfallversicherung einbezogen, mit der 32. ASVG Novelle im Jahr 1977 wurden auch Schüler in diese aufgenommen. In dieser Arbeit wird dargestellt, wann bzw. in welchen Situationen Schüler Unfallversicherungsschutz genießen und des Weiteren wann sich dieser Schutzbereich mit dem von Erwerbstätigen deckt. Dazu werden in einem ersten Schritt die allgemeinen Voraussetzungen für das Vorliegen eines gesetzlichen Unfallversicherungsschutzes erläutert. Hierfür ist es notwendig den Schülerbegriff, welcher für die Beurteilung, ob Versicherungsschutz besteht, herangezogen wird, näher zu erörtern. Danach werden die Voraussetzungen für das Vorliegen eines Arbeitsunfalles zuerst allgemein dargestellt und in weiterer Folge anhand konkreter Theorien aus der Literatur auf den Schulbereich angewandt. Weiters wird anhand der Judikatur des OGH zum Unfallversicherungsschutz für Schüler, der konkrete Schutzbereich für Schüler eingegrenzt. In dieser Arbeit wird außerdem behandelt, inwieweit die Tatbestände des § 175 Abs 2 ASVG auf Schüler anzuwenden sind und welche Besonderheiten sich hier im Vergleich zu den Erwerbstätigen ergeben.eingereicht von Mag. (FH) Christina LeberbauerLiteraturverzeichnis: Seite 90-91Diplomarbeit Paris-Lodron-Universität Salzburg 2025Abstract in deutscher und englischer Sprach

Art 9 EU-Verbandsklagenrichtlinie im Lichte der Cy-Pr\ue8s Doktrin : Eine Analyse anhand ausgew\ue4hlter Umsetzungsgesetze

eingereicht von Anna LeberbauerDiplomarbeit Johannes Kepler Universit\ue4t Linz 202

Ausmaß des gesetzlichen Unfallversicherungsschutzes bei Schülern gemäß § 175 Abs 4 und 5 ASVG

Diese Arbeit beschäftigt sich mit dem gesetzlichen Unfallversicherungsschutz für Schüler gemäß § 175 Abs 4 und 5 ASVG. Ursprünglich waren nur Erwerbstätige in die gesetzliche Unfallversicherung einbezogen, mit der 32. ASVG Novelle im Jahr 1977 wurden auch Schüler in diese aufgenommen. In dieser Arbeit wird dargestellt, wann bzw. in welchen Situationen Schüler Unfallversicherungsschutz genießen und des Weiteren wann sich dieser Schutzbereich mit dem von Erwerbstätigen deckt. Dazu werden in einem ersten Schritt die allgemeinen Voraussetzungen für das Vorliegen eines gesetzlichen Unfallversicherungsschutzes erläutert. Hierfür ist es notwendig den Schülerbegriff, welcher für die Beurteilung, ob Versicherungsschutz besteht, herangezogen wird, näher zu erörtern. Danach werden die Voraussetzungen für das Vorliegen eines Arbeitsunfalles zuerst allgemein dargestellt und in weiterer Folge anhand konkreter Theorien aus der Literatur auf den Schulbereich angewandt. Weiters wird anhand der Judikatur des OGH zum Unfallversicherungsschutz für Schüler, der konkrete Schutzbereich für Schüler eingegrenzt. In dieser Arbeit wird außerdem behandelt, inwieweit die Tatbestände des § 175 Abs 2 ASVG auf Schüler anzuwenden sind und welche Besonderheiten sich hier im Vergleich zu den Erwerbstätigen ergeben.eingereicht von Mag. (FH) Christina LeberbauerLiteraturverzeichnis: Seite 90-91Diplomarbeit Paris-Lodron-Universität Salzburg 2025Abstract in deutscher und englischer Sprach

Which circumstances and perspectives for the future do HIV-Peers of the “Aids Hilfe OÖ” have and what makes their work as peer educators remarkable?

In der Sozialen Arbeit ist ein großer Bereich die Prävention und Beratung von Menschen mit unterschiedlichen Problemen. Die Beratung von jungen Menschen erfordert hier besondere Fähigkeiten, um in eine vertraute Gesprächssituation zu kommen. Im Rahmen dieser Bachelorarbeit wurde eine Ausbildung erforscht, die Jugendliche anleitet andere Jugendliche über HIV und Aids aufzuklären und zu beraten. Die Arbeit befasst sich mit der Fragestellung: Welche Rahmenbedingungen und Zukunftsperspektiven bestehen für HIV-Peers der Aids Hilfe Oberösterreich und was zeichnet deren Arbeit im Peerbereich besonders aus? Der Begriff Peer bezieht sich in diesem Zusammenhang nicht auf Erfahrungswissen, sondern auf den Aspekt des gleichen Alters – Beratung von Jugendlichen für Jugendliche. Das Jugendrotkreuz OÖ bietet neben anderen Ausbildungen auch die Ausbildung zum HIV-Peer an und arbeitet dabei eng mit der Aids Hilfe OÖ zusammen. Die HIV-Peers sind Schüler der fünften bis achten/neunten Schulstufe von AHS und BHS, die ausgebildet werden, um das Thema an den Schulen aufzugreifen. Es wurden Expert*inneninterviews zur empirischen Datenerhebung verwendet. Befragt wurden folgende Personen: Andreas Neubacher vom Jugendrotkreuz, Bernhard Resch von der Aids Hilfe OÖ und drei ausgebildete HIV-Peers: Felix M., Moritz E. und Paul P. aus Linz und Umgebung. Aufgrund der erhobenen Daten wurde eine Projektskizze erstellt, die sich an den Wünschen der befragten Personen orientiert. Das Projekt „HIV-Peers Against Fears“, verfolgt das Ziel, die HIV-Peerarbeit auch im außerschulischen Bereich bzw. in anderen Kulturen und gesellschaftlichen Schichten zu etablieren. Ebenfalls unterstützt es die Möglichkeit zur Fort- und Weiterbildung der HIV-Peers.Prevention and mentoring people with very different problems are a big part of social work. Giving advice to young people demands special abilities. In this bachelor thesis the research of an education, which empowers adolescents to learn about and then spread their knowledge about HIV and Aids, was done. The work deals with the question: Which circumstances and perspectives for the future do HIV-Peers of the “Aids Hilfe Oberösterreich” have and what makes their work as peer educators remarkable? The definition of “peer” does not refer to experience but to the aspect of the same age – adolescents help or give advice to other adolescents. The peer education is organised by the Jugendrotkreuz OÖ in cooperation with the Aids Hilfe OÖ. The HIV-Peers are students of the fifth to eighth or ninth grade of AHS and BHS, which get qualified to talk about HIV and Aids in their schools. For the empirical research and data collection, interviews with experts were done. Following persons have been interviewed: Mag. Andreas Neubacher from the Jugendrotkreuz, Mag. Bernhard Resch from the Aids Hilfe OÖ and three qualified HIV-Peers: Felix M., Moritz E. und Paul P. from a secondary school (AHS) in Linz. The work ends with a project sketch with the title:”HIV-Peers Against Fears”. The project has the purpose to integrate the HIV-Peer education into out-of-school areas. The goal is to reach people from other cultures and other social classes. Besides, the HIV-Peers get the possibility for further education

Optimierter Verkehrsflächenbeton für den innerstädtischen Bereich : Untersuchung der Beeinflussung des lokalen und mesoskaligen Klimas durch den Einsatz von optimierten Oberflächen im Verkehrsbereich

Der Klimawandel und seine Auswirkungen betreffen uns alle und haben sowohl jetzt als auch in Zukunft eine sehr wichtige Bedeutung. Aufgrund unterschiedlicher Faktoren wird es in den Städten immer heißer werden – das entstehende Phänomen wird als städtische Wärmeinsel bezeichnet. Es gibt schon zahlreiche Studien, die sich mit dieser Problematik auseinandersetzen. Neue Zusammensetzungen der Befestigungen auf Straßen, Gehwegen oder Parkplätzen müssen entwickelt werden, um die Auswirkungen durch die städtische Wärmeinsel in Zukunft mindern zu können. Wissenschaftler sehen in dieser neuen Technologie ein großes Potenzial für die Zukunft. In dieser Arbeit werden sechs unterschiedliche Beton- und Asphaltzusammensetzungen in Hinblick auf Reflexion, Oberflächentemperatur und somit das lokale und mesoskalige Klima untersucht. Mit Hilfe entsprechender Sensoren wurden in einem Zeitraum von zirka sechs Monaten die notwendigen Daten für die Charakterisierung der Reflexion der einzelnen Befestigungen erfasst und anschließend miteinander verglichen. Des Weiteren wurde sichergestellt, dass die Versuchsflächen niemals beschattet oder mit Fahrzeugen verstellt wurden. Dies ist unbedingt notwendig, um qualitative Messungen zu gewährleisten. In der vorliegenden Arbeit wurden also zwei unterschiedliche Größen ermittelt: Einerseits wurde das Reflexionsvermögen der einzelnen Betonarten untersucht und analysiert. Zum anderen wurden mittels Thermometer auch die Oberflächentemperaturen der einzelnen Versuchsflächen bestimmt. Die Ergebnisse zeigen für die verschiedenen Befestigungen deutliche Unterschiede sowohl im Reflexionsvermögen als auch in der Oberflächentemperatur. Klar ersichtlich ist, dass die herkömmlichen Asphaltflächen deutlich höhere Durchschnittstemperaturen aufweisen. Im Laufe des Projektes stellte sich letztendlich heraus, dass das erhöhte Reflexionsvermögen negative Auswirkungen mit sich bringt, weil es den Hitzestress beim Menschen erhöhen kann.Climate change and its impacts are becoming more and more important for people living in the future. Especially the rise in temperature in cities has a specific significance in the climate research nowadays. Urban areas show higher temperatures in comparison to the surrounding landscape - this phenomenon is called the urban heat island. A lot of studies have already been published discussing the impacts of this phenomenon. Some mitigation strategies are already well established: Cool roofing is state-of-the-art and is used worldwide. In contrast, the technology for using cool pavements in cities is not explored at all. Pavements are much more complex and challenging: New compositions of concrete or asphalt need to be established to decrease the effects of the urban heat islands in future. Scientists say that this technology has a high potential for future developments. This thesis focuses on six different samples of concrete and asphalt pavements in terms of reflectance, surface temperature and local climate. The necessary data characterizing the reflectance and the surface temperatures of the individual samples was acquired with pyranometers and thermometers and then compared to each other. Caution was taken that the surfaces were never shaded by vehicles or vegetation. This is essential to ensure qualitative measurements. The thesis deals with two different parameters. On the one hand the solar reflectance of each sample was calculated and on the other hand, it was possible to find out the surface temperature of the samples. The results show a strong difference between the different samples concerning solar reflectance and surface temperatures. It is clearly shown that the conventional asphalt pavements have higher mean temperatures than the pavements which consist of concrete. During this project, it turned out that the increased reflectivity may lead to negative impacts related to heat stress for humans.eingereicht von: Bettina LeberbauerWien, Univ. für Bodenkultur, Masterarb., 2015Zsfassung in engl. Sprach