Aspectos clínicos y factores asociados a compromiso renal en pacientes pediátricos con púrpura de Schönlein Henoch

INTRODUCCIÓN: La púrpura de Schönlein Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente de la infancia. Es generalmente autolimitada, con morbilidad renal a largo plazo. OBJETIVO: Determinar la frecuencia de las manifestaciones clínicas de la PSH y las variables asociadas al compromiso renal en pacientes con PSH del Servicio de Reumatología pediátrica de la Clínica Universitaria Reina Fabiola durante el periodo 2015-2020. MATERIALES Y METODOS: Estudio observacional, retrospectivo, transversal, analítico. Se incluyeron pacientes menores de 15 años con diagnóstico de PSH. Variables: edad, sexo, mes de diagnóstico, compromiso dermatológico, renal, gastrointestinal, articular y recurrencia y/o persistencia y otras manifestaciones. Análisis estadístico: test T de Student, test chi cuadrado y regresión logística multivariada. RESULTADOS: Se analizaron 107 pacientes, 61 (57%) de sexo femenino, con una media (desviación estándar, DE) de edad de 6,49 (3,48) años. El 100% presentó compromiso dérmico, 19 (18%) púrpura persistente o recurrente, 21 (19%) síntomas gastrointestinales, 38 (36%) compromiso articular y 21 (20%) manifestaciones renales. Se asoció con compromiso renal a pacientes con edad mayor a 7 años (p=0.0064), púrpura persistente o recurrente (p=0.0001), compromiso articular (p=0,0135) y dolor abdominal (p=0,0136). En el análisis multivariado, la púrpura persistente o recurrente se asoció con compromiso renal (OR=7,16; IC95%: 1,81-28,25); p=0.005). CONCLUSIONES: La púrpura persistente o recurrente fue considerada factor de riesgo para presentar compromiso renal y además se evidenció una asociación entre pacientes mayores a 7 años, compromiso articular y dolor abdominal con compromiso renal

Performance of current guidelines for diagnosis of macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis

Publisher Copyright: Copyright © 2014 by the American College of Rheumatology.Results The study sample included 362 patients with systemic JIA and MAS, 404 patients with active systemic JIA without MAS, and 345 patients with systemic infection. The best capacity to differentiate MAS from systemic JIA without MAS was found when the preliminary MAS guidelines were applied. The 3/5-adapted HLH-2004 guidelines performed better than the 4/5-adapted guidelines in distinguishing MAS from active systemic JIA without MAS. The 3/5-adapted HLH-2004 guidelines and the preliminary MAS guidelines with the addition of ferritin levels ≥500 ng/ml discriminated best between MAS and systemic infections. Conclusion The preliminary MAS guidelines showed the strongest ability to identify MAS in systemic JIA. The addition of hyperferritinemia enhanced their capacity to differentiate MAS from systemic infections. The HLH-2004 guidelines are likely not appropriate for identification of MAS in children with systemic JIA. Objective To compare the capacity of the 2004 diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH-2004) with the capacity of the preliminary diagnostic guidelines for systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA)-associated macrophage activation syndrome (MAS) to discriminate MAS complicating systemic JIA from 2 potentially confusable conditions, represented by active systemic JIA without MAS and systemic infection. Methods International pediatric rheumatologists and hemato-oncologists were asked to retrospectively collect clinical information from patients with systemic JIA-associated MAS and confusable conditions. The ability of the guidelines to differentiate MAS from the control diseases was evaluated by calculating the sensitivity and specificity of each set of guidelines and the kappa statistics for concordance with the physician's diagnosis. Owing to the fact that not all patients were assessed for hemophagocytosis on bone marrow aspirates and given the lack of data on natural killer cell activity and soluble CD25 levels, the HLH-2004 guidelines were adapted to enable the diagnosis of MAS when 3 of 5 of the remaining items (3/5-adapted) or 4 of 5 of the remaining items (4/5-adapted) were present.publishersversionPeer reviewe

Age- and region-specific hepatitis B prevalence in Turkey estimated using generalized linear mixed models: a systematic review

Toy M, Önder FO, Wörmann T, et al. Age- and region-specific hepatitis B prevalence in Turkey estimated using generalized linear mixed models: a systematic review. BMC infectious diseases. 2011;11(1): 337.BACKGROUND: To provide a clear picture of the current hepatitis B situation, the authors performed a systematic review to estimate the age- and region-specific prevalence of chronic hepatitis B (CHB) in Turkey. METHODS: A total of 339 studies with original data on the prevalence of hepatitis B surface antigen (HBsAg) in Turkey and published between 1999 and 2009 were identified through a search of electronic databases, by reviewing citations, and by writing to authors. After a critical assessment, the authors included 129 studies, divided into categories: 'age-specific'; 'region-specific'; and 'specific population group'. To account for the differences among the studies, a generalized linear mixed model was used to estimate the overall prevalence across all age groups and regions. For specific population groups, the authors calculated the weighted mean prevalence. RESULTS: The estimated overall population prevalence was 4.57, 95% confidence interval (CI): 3.58, 5.76, and the estimated total number of CHB cases was about 3.3 million. The outcomes of the age-specific groups varied from 2.84, (95% CI: 2.60, 3.10) for the 0-14-year olds to 6.36 (95% CI: 5.83, 6.90) in the 25-34-year-old group. CONCLUSION: There are large age-group and regional differences in CHB prevalence in Turkey, where CHB remains a serious health problem

2016 ACR-EULAR adult dermatomyositis and polymyositis and juvenile dermatomyositis response criteria-methodological aspects

Objective. The objective was to describe the methodology used to develop new response criteria for adult DM/PM and JDM. Methods. Patient profiles from prospective natural history data and clinical trials were rated by myositis specialists to develop consensus gold-standard ratings of minimal, moderate and major improvement. Experts completed a survey regarding clinically meaningful improvement in the core set measures (CSM) and a conjoint-analysis survey (using 1000Minds software) to derive relative weights of CSM and candidate definitions. Six types of candidate definitions for response criteria were derived using survey results, logistic regression, conjoint analysis, application of conjoint-analysis weights to CSM and published definitions. Sensitivity, specificity and area under the curve were defined for candidate criteria using consensus patient profile data, and selected definitions were validated using clinical trial data. Results. Myositis specialists defined the degree of clinically meaningful improvement in CSM for minimal, moderate and major improvement. The conjoint-analysis survey established the relative weights of CSM, with muscle strength and Physician Global Activity as most important. Many candidate definitions showed excellent sensitivity, specificity and area under the curve in the consensus profiles. Trial validation showed that a number of candidate criteria differentiated between treatment groups. Top candidate criteria definitions were presented at the consensus conference. Conclusion. Consensus methodology, with definitions tested on patient profiles and validated using clinical trials, led to 18 definitions for adult PM/DM and 14 for JDM as excellent candidates for consideration in the final consensus on new response criteria for myositis

Aspectos clínicos y factores asociados a compromiso renal en pacientes pediátricos con púrpura de Schönlein Henoch

INTRODUCCIÓN: La púrpura de Schönlein Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente de la infancia.Es generalmente autolimitada, con morbilidad renal a largo plazo.OBJETIVO: Determinar la frecuencia de las manifestaciones clínicas de la PSH y las variables asociadasal compromiso renal en pacientes con PSH del Servicio de Reumatología pediátrica de la ClínicaUniversitaria Reina Fabiola durante el periodo 2015-2020.MATERIALES Y METODOS: Estudio observacional, retrospectivo, transversal, analítico. Se incluyeronpacientes menores de 15 años con diagnóstico de PSH. Variables: edad, sexo, mes de diagnóstico,compromiso dermatológico, renal, gastrointestinal, articular y recurrencia y/o persistencia y otrasmanifestaciones. Análisis estadístico: test T de Student, test chi cuadrado y regresión logística multivariada.RESULTADOS: Se analizaron 107 pacientes, 61 (57%) de sexo femenino, con una media (desviaciónestándar, DE) de edad de 6,49 (3,48) años. El 100% presentó compromiso dérmico, 19 (18%) púrpurapersistente o recurrente, 21 (19%) síntomas gastrointestinales, 38 (36%) compromiso articular y 21 (20%)manifestaciones renales. Se asoció con compromiso renal a pacientes con edad mayor a 7 años (p=0.0064),púrpura persistente o recurrente (p=0.0001), compromiso articular (p=0,0135) y dolor abdominal(p=0,0136). En el análisis multivariado, la púrpura persistente o recurrente se asoció con compromiso renal(OR=7,16; IC95%: 1,81-28,25); p=0.005).CONCLUSIONES: La púrpura persistente o recurrente fue considerada factor de riesgo para presentarcompromiso renal y además se evidenció una asociación entre pacientes mayores a 7 años, compromisoarticular y dolor abdominal con compromiso renal.</jats:p

Relación neutrófilos/linfocitos y plaquetas/linfocitos y su correlación con los reactantes de fase aguda y la actividad de la enfermedad en pacientes con artritis reumatoide

RESUMEN &#x0D;  &#x0D; Introducción. La relación neutrofilos/linfocitos (RNL) y plaquetas/linfocitos son medidas sensibles de inflamación. El objetivo de este estudio fue correlacionar la RNL y RPL con VSG, PCR y el índice de actividad de la enfermedad DAS-28 PCR, así como determinar los puntos de corte de la RNL y RPL indicativos de remisión de la enfermedad, actividad leve, moderada y severa determinada por DAS-28 PCR.&#x0D;  &#x0D; Pacientes y Métodos. Estudio retrospectivo en el que se evaluaron pacientes adultos con diagnóstico de AR. La correlación de la RNL y RPL con VSG, PCR y el índice de actividad de la enfermedad DAS-28 PCR se evaluó con test de Pearson. Los valores de corte de la RNL y RPL para discriminar actividad de la enfermedad (remisión, actividad baja, moderada y alta) se analizó con curvas ROC.&#x0D;  &#x0D; Resultados. Evaluamos 151 mediciones correspondientes a 55 pacientes. La RNL tuvo una correlación débil con VSG (r=0.065), PCR (r=0.23) y DAS-28 PCR (r=0.18). La RPL tuvo una correlación débil con VSG (r=0.22), moderada con PCR (r=0.38) y débil con DAS-28 PCR (r=0.20). El área bajo la curva de la RNL para discriminar remisión, actividad baja, moderada y severa fue de 0.61, 0.61, 0.58 y 0.35, respectivamente y para la RPL de 0.55, 0.55, 0.45 y 0.24, respectivamente.&#x0D;  &#x0D; Conclusión. En este estudio, la correlación entre RNL y RPL con reactantes de fase aguda y actividad de la enfermedad fue débil y la capacidad discriminativa para establecer el estado de actividad de la enfermedad fue baja. De acuerdo a estos resultados, estos indicadores no serían útiles para discriminar actividad de la enfermedad en pacientes con AR.</jats:p

La Relación neutrófilos/linfocitos y plaquetas/linfocitos y su correlación con los reactantes de fase aguda y la actividad de la enfermedad en pacientes con artritis reumatoide

ABSTRACT Introduction. The neutrophil/lymphocyte ratio (NLR) and the platelet/lymphocyte ratio (PLR) are well-recognized sensitive measures of inflammation in several diseases. The objectives of this study were to correlate the NLR and PLR with ESR, CRP and disease activity as measured with the DAS-28 CRP and to determine the cut-off points of the NLR and PLR indicative of remission, mild, moderate and severe activity. &nbsp; Patients and Methods.&nbsp; This is a retrospective study in which we included adult patients with diagnosis of RA. The correlation of NLR and PLR with ESR, CRP and the DAS-28 CRP was evaluated with the Pearson's test. Cut-off values of the NLR and PLR to discriminate disease activity (remission, low, moderate and high disease activity) were analyzed with ROC curves using the DAS-28 CRP as the gold standard. &nbsp; Results. We included 151 measurements corresponding to 55 patients. The NLR had a weak correlation with ESR (r= 0.065), CRP (r= 0.23) and DAS-28 CRP (r= 0.18). The PLR had a weak correlation with ESR (r= 0.22), moderate with CRP (r= 0.38) and weak with the DAS-28 CRP (r= 0.20). The areas under curve of the NLR to discriminate remission, low, moderate and severe disease activity were 0.61, 0.61, 0.58 and 0.35, respectively, and for the PLR were 0.55, 0.55, 0.45 and 0.24, respectively. &nbsp; Conclusion. In this study, we found a weak to moderate correlation of the RNL and RPL with acute phase reactants and disease activity. Likewise, the discriminative capacity of RNL and RPL was low to establish the disease activity status in this patient sample. Therefore, these indicators would not be suitable to address disease activity in patients with RA.RESUMEN &nbsp; Introducción. La relación neutrofilos/linfocitos (RNL) y plaquetas/linfocitos son medidas sensibles de inflamación. El objetivo de este estudio fue correlacionar la RNL y RPL con VSG, PCR y el índice de actividad de la enfermedad DAS-28 PCR, así como determinar los puntos de corte de la RNL y RPL indicativos de remisión de la enfermedad, actividad leve, moderada y severa determinada por DAS-28 PCR. &nbsp; Pacientes y Métodos. Estudio retrospectivo en el que se evaluaron pacientes adultos con diagnóstico de AR. La correlación de la RNL y RPL con VSG, PCR y el índice de actividad de la enfermedad DAS-28 PCR se evaluó con test de Pearson. Los valores de corte de la RNL y RPL para discriminar actividad de la enfermedad (remisión, actividad baja, moderada y alta) se analizó con curvas ROC. &nbsp; Resultados. Evaluamos 151 mediciones correspondientes a 55 pacientes. La RNL tuvo una correlación débil con VSG (r=0.065), PCR (r=0.23) y DAS-28 PCR (r=0.18). La RPL tuvo una correlación débil con VSG (r=0.22), moderada con PCR (r=0.38) y débil con DAS-28 PCR (r=0.20). El área bajo la curva de la RNL para discriminar remisión, actividad baja, moderada y severa fue de 0.61, 0.61, 0.58 y 0.35, respectivamente y para la RPL de 0.55, 0.55, 0.45 y 0.24, respectivamente. &nbsp; Conclusión. En este estudio, la correlación entre RNL y RPL con reactantes de fase aguda y actividad de la enfermedad fue débil y la capacidad discriminativa para establecer el estado de actividad de la enfermedad fue baja. De acuerdo a estos resultados, estos indicadores no serían útiles para discriminar actividad de la enfermedad en pacientes con AR

Health related quality of life of patients with juvenile dermatomyositis. The printo multinational quality of life cohort study.

Catholic Univ, Cordoba, ArgentinaIRCCS Gaslini, Genoa, ItalyHosp Gen Ninos Pedro Elizalde, Buenos Aires, DF, ArgentinaUniv Estadual Paulista, Hosp Clin, Botucatu, SP, BrazilHosp Ninos Dr Ricardo Gutierrez, Buenos Aires, DF, ArgentinaKing Faisal Specialist Hosp & Res Ctr, Riyadh, Saudi ArabiaPRCSG, Salt Lake City, UT USAPRCSG, Akron, OH USAQueen Silvia Childrens Hosp, Gothenburg, SwedenUniv Ziekenhuis, Ghent, BelgiumPRCSG, Louisville, KY USAChildren Univ Hosp, Bratislava, SlovakiaUniv Estadual Paulista, Hosp Clin, Botucatu, SP, Brazi